Visit Us On FacebookVisit Us On GooglePlusCheck Our Feed
 

Skrobiawica (łac. amyloidosis) jest chorobą zwaną także amyloidozą i betafibrylozą. Schorzenie polega na odkładaniu się różnych rodzajów nieaktywnego białka poza komórkami.

Nagromadzone białko charakteryzuje się nierozgałęzioną budową i konfiguracją beta. Daje ono charakterystyczny obraz rentgenowski. Ogniska chorobowe są uogólnione, albo zlokalizowane w konkretnych narządach. Najczęściej skrobiawica dotyczy śledziony, wątroby lub nerek.

Złogi białka barwią się na niebiesko pod wpływem jodu rozcieńczonego kwasu siarkowego.

Jeżeli doda cis czerwieni Kongo zyskują zieloną barwę. W obrazie elektronowego mikroskopu można wykryć w złogach obecność niewłóknikowego komponentu określanego mianem składowej P.

Podczas skrobiawicy narządy powiększają się

U osób chorujących na skrobiawicę stwierdza się także obecność eozynofili w rozmazie krwi. Skrobiawica powoduje, że narządy objęte zmianami chorobowymi sprawiają wrażenie powiększonych.

Jeżeli ognisko choroby znajduje się w śledzionie, skrobiawica ma ogniskowy lub rozlany przebieg.

Skrobiawica może występować w kilku odmianach:

  • skrobiawica pierwotna
  • skrobiawica wtórna
  • skrobiawica dializacyjna
  • skrobiawica wrodzona

Podstawowym kryterium przyjętym w powyższej klasyfikacji jest rodzaj odkładanego białka. Pierwotny typ choroby jest związany z gromadzeniem białka AL. Może on towarzyszyć rozwijającemu się szpiczakowi. Odmiana wtórna charakteryzuje się tworzeniem złogów białka SAA.

Dochodzi do niej w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych i niezapalnych, chłoniaków i niektórych zaburzeń uwarunkowanych genetycznie.

Skrobiawica nerek powoduje rozwój zespołu nerczycowego, a także białkomocz. Nieleczona skrobiawica nerek może prowadzić do ich niewydolności. Zarówno skrobiawica nerek, jak i inne postacie choroby są rozpoznawane za pomocą badań biochemicznych, biopsyjnych i genetycznych.

Niektóre odmiany choroby są bardzo rzadkie, np. amyloidoza wrodzona typu ATTR, amyloidoza związana z gromadzeniem się gelsoliny. Gelsolina jet białkiem wiążącym aktynę. Charakteryzuje się wysokim powinowactwem do aktynowych filamentów. Bierze ona udział w czasie gojenia ran, agregacji płytek krwi oraz wielu innych procesach, które wymagają dużej mobilności komórek.

Skrobiawica  atakuje również mózg

Opisywana choroba może być zlokalizowana w sercu, obwodowym układzie nerwowym, w mózgu i języku. Złogi białka w sercu prowadzą do źle rokującej niewydolności serca i zaburzeń przewodzenia prowadzących do rozwoju arytmii.

Zmiany chorobowe w obwodowym układzie nerwowym sprzyjają neuropatiom i polineuropatiom. Choroba rozwijająca się w mózgu może przyczynić się do choroby Alzheimera. Skrobiawica może doprowadzić także do makroglosji, splenomegalii i hepatomegalii.



 Zostaw odpowiedź

Time limit is exhausted. Please reload the CAPTCHA.